Is my family at risk of developing kidney cancer? - IKCC - International Kidney Cancer Coalition

People who have family members with kidney cancer, especially a sibling, are at increased risk. This can be due to genes that pass down from parent to child, although inherited gene mutations cause only 3-5 % of kidney cancer. Signs that your kidney cancer might be hereditary include:

You have more than one tumour in your kidney (multifocal tumours)
You have tumours in both kidneys (bilateral tumours)
You have a rarer form of kidney cancer (a non-clear cell renal cell carcinoma)
Other members of your family have had kidney cancer
You had your first kidney tumour before you were 50 years old.

If there is a history of kidney cancer in your family, it is important that you tell your doctor so you can be tested. If the test shows that you do have a hereditary type of kidney cancer, other members of your family can be tested so that any sign of cancer could be treated early when it is most curable.

Types of hereditary kidney cancer

There are several different types of hereditary kidney cancer. In the future we may have more information about new genes that cause kidney cancer.

Von Hippel–Lindau disease (VHL): This is caused by a mutation in the VHL gene and usually causes clear-cell renal cell carcinoma.
Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC): This is caused by a mutation in the FH gene and usually causes FH-deficient papillary renal cell carcinoma.
Hereditary papillary renal cell carcinoma (HPRC): This is caused by a mutation in the MET gene and usually causes MET-driven papillary renal cell carcinoma.
Birt–Hogg–Dubé (BHD): This is caused by a mutation in the FLCN gene and usually causes chromophobe renal cell carcinoma or oncocytoma.
Hereditary paraganglioma and phaeochromocytoma syndrome (HPPS): This is caused by mutations in the SDHB or SDHD gene and usually causes clear cell renal cell carcinoma.
Chromosome 3 translocation familial renal cell carcinoma: This is caused by a translocation of chromosome 3 and usually causes clear cell renal cell carcinoma. A chromosome translocation is when part of a chromosome breaks off and attaches to a different chromosome.
Tuberous sclerosis complex (TSC): This is caused by a mutation in the TSC1 or TSC2 gene and usually
causes a type of kidney cancer called angiomyolipoma. These tumours are benign, but they have a
large number of blood vessels which can burst and lead to life-threatening internal bleeding if not
treated.

Tritt in der Familie Nierenkrebs auf, haben eventuell auch andere Familienmitglieder ein erhöhtes Risiko. Dies gilt besonders für Geschwister von Erkrankten. Ein Grund dafür können bestimmte Gene sein, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden. Kein Grund zu übermäßiger Sorge: lediglich 3-5% aller Nierenkrebs-Fälle werden durch Genmutationen verursacht, trotzdem sollten Sie wachsam sein.

Anzeichen dafür, dass Ihr Nierenkrebs erblich sein könnte, sind:

Sie haben mehr als einen Tumor in Ihrer Niere (multifokale Tumoren)
Sie haben Tumoren in beiden Nieren (bilaterale Tumoren)
Sie haben eine seltene Form von Nierenkrebs (ein nicht klarzelliges Nierenzellkarzinom)
andere Mitglieder Ihrer Familie haben oder hatten ebenfalls Nierenkrebs
Nierenkrebs wurde vor Ihrem 50. Lebensjahr festgestellt.

Sollte eines dieser Anzeichen bei Ihnen zutreffen und Sie glauben, dass Sie eine erbliche Form des Nierenkrebses haben könnten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt darüber.

Die verschiedenen Typen des erblichen Nierenkrebses

Es gibt verschiedene Arten von erblichem Nierenkrebs. Sicherlich wird es in Zukunft weitere Erkenntnisse zu möglichen relevanten Genveränderungen geben. Bis dahin sprechen Sie jedoch bitte mit Ihrem Arzt, wenn Sie denken, auch bei Ihnen könnte eine erbliche Variante vorliegen.

Von Hippel-Lindau (VHL)-Erkrankung: Diese wird durch eine Mutation im VHL-Gen verursacht und führt in der Regel zu einem klarzelligen Nierenzellkarzinom.
Hereditäre Leiomyomatose und Nierenzellkrebs (HLRCC): Dieser wird durch eine Mutation im FH-Gen verursacht und bewirkt meist die Entstehung eines papillären Nierenzellkarzinoms Typ-2.
Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom (HPRC): Dies wird durch eine Mutation im MET-Gen verursacht und führt in der Regel zu einem papillären Nierenzellkarzinom Typ-1.
Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (BHD): Dies wird durch eine Mutation im FLCN Gen verursacht und zeigt sich in einem chromophoben Nierenzellkarzinom oder Onkozytom.
Nierenzellkarzinom mit erblichem Paragangliom und Phäochromozytom: Dies wird durch Mutationen im SDHB oder SDHD Gen verursacht.
Familiäres Chromosom-3-Translokations-Nierenzellkarzinom: Dies wird durch eine Chromosom-3-Translokation verursacht. Eine Translokation liegt vor, wenn ein Teil eines Chromosoms abbricht und sich auf ein anderes Chromosom legt.
Tuberöse Sklerose (TSC): Diese wird durch eine Mutation im TSC1- oder TSC2-Gen verursacht und führt in der Regel zu einer bestimmten Form von Nierenkrebs, genannt Angiomyolipom. Diese Tumoren sind gutartig, verfügen aber über eine große Anzahl von Blutgefäßen, die platzen und zu lebensbedrohlichen inneren Blutungen führen können, wenn sie nicht behandelt werden.

Wenn es mehrere Fälle von Nierenkrebs in Ihrer Familie gibt, sollten Sie dies Ihrem Arzt unbedingt mitteilen, so dass Sie auf eine erbliche Form getestet werden können. Wenn der Test zeigt, dass tatsächlich eine erbliche Form vorliegt, können andere Mitglieder Ihrer Familie ebenfalls untersucht werden. So kann eine eventuelle Erkrankung frühzeitig erkannt und bereits bei ersten Anzeichen behandelt werden.

Nierenkrebs bei Kindern

In seltenen Fällen können auch Kinder Nierenkrebs bekommen. Sie entwickeln jedoch meist andere Formen als Erwachsene. Die häufigsten Arten von Nierenkrebs bei Kindern sind der Wilms-Tumor und das Nephroblastom. Allerdings treten auch sehr selten Nierenzellkarzinome bei Kindern oder auch Wilms-Tumoren bei Erwachsenen auf. Darüber hinaus gibt es noch andere, meist gutartige Tumoren der Niere.

Les personnes dont un membre de la famille est atteint d’ un cancer du rein, notamment un frère ou une sœur, présentent un risque accru de développer la maladie. Cela peut être dû à des gènes qui sont transmis des parents aux enfants. Les mutations génétiques héritées provoquent seulement de 3 à 5 % des cancers du rein.

Les signes que votre cancer du rein pourrait être héréditaire comprennent les faits suivants :

vous avez plus d’une tumeur dans votre rein (tumeurs multifocales) ;
vous avez des tumeurs dans les deux reins (tumeurs bilatérales) ;
vous avez une forme rare de cancer du rein (carcinome rénal à cellules non-claires) ;
d’autres membres de votre famille ont eu un cancer du rein ;
vous avez eu votre première tumeur rénale avant 50 ans.

Si l’un de ces facteurs de risque s’applique à vous et que vous pensez pouvoir avoir un cancer du rein héréditaire, parlez-en à votre médecin.

Types de cancer du rein héréditaires

Il existe plusieurs types différents de cancer du rein héréditaire. À l’avenir, nous aurons peut-être plus d’informations sur de nouveaux gènes qui causent le cancer du rein. D’ici-là, si vous pensez que votre cancer du rein pourrait être héréditaire, parlez-en avec votre médecin.

Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Ceci est dû à une mutation dans le gène VHL et provoque généralement un carcinome à cellules rénales (CCR) de type carcinome à cellules claires.
Léiomyomatose héréditaire et cancer des cellules rénales (HLRCC). Ceci est dû à une mutation dans le gène FH et provoque généralement un CCR papillaire de type 2.
• Carcinome papillaire à cellules rénales héréditaire (HPRC). Ceci est dû à une mutation dans le gène MET et provoque généralement un CCR papillaire de type 1.
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD). Ceci est dû à une mutation dans le gène FLCN et provoque généralement un CCR chromophobe ou un oncocytome.
Carcinome à cellules rénales avec paragangliome héréditaire et phéochromocytome. Ceci est dû à des mutations dans les gènes SDHB ou SDHD.
Carcinome à cellules rénales familial avec translocation du chromosome 3. Ceci est dû à une translocation du chromosome 3. Une translocation chromosomique a lieu lorsqu’une partie d’un chromosome se détache et se fixe sur un chromosome différent.
Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Ceci est dû à une mutation dans les gènes TSC1 ou TSC2 et provoque généralement un type de cancer du rein appelé angiomyolipome. Ces tumeurs sont bénignes, mais elles ont un grand nombre de vaisseaux sanguins qui peuvent éclater et conduire à une hémorragie interne pouvant représenter un danger de mort, si elles ne sont pas traitées.

S’il y a des antécédents de cancer du rein dans votre famille, il est important que vous en informiez votre médecin afin que vous soyez testé(e). Si le test démontre que vous avez un type héréditaire de cancer du rein, les autres membres de votre famille peuvent être testés afin que tout signe de cancer puisse être traité rapidement, lorsque le cancer est encore le plus facilement guérissable.

Dans de rares cas, les enfants peuvent être atteints de cancer du rein, mais ils développent généralement des types de cancers du rein différents de ceux des adultes. Les types les plus fréquents de cancer du rein chez l’enfant sont la tumeur de Wilms et le néphroblastome. Il y a cependant eu de rares cas d’enfants atteints de CCR ou d’adultes présentant une tumeur de Wilms. En outre, il existe d’autres tumeurs du rein, pour la plupart bénignes.

إن الأشخاص الذين لديهم أفراد من العائلة مصابون بسرطان الكلية وبخاصة الإخوة الأشقاء مهددون بخطر الإصابة. ويمكن أن يكون ذلك راجعا إلى الجينات التي تنتقل من الأباء إلى الأطفال. وتتسبب طفرات الجينات الموروثة في 3- 5 % من حالات سرطان الكلية.

وتشمل العلامات التي تبين أن سرطان الكلية قد يكون وراثيا ما يلي:

لديك أكثر من ورم في كليتك ( ورم متعدد البؤر)
لديك أورام في كلتا الكليتين ( أورام ثنائية الجانب)
لديك شكل ناذر من سرطان الكلية ( خلايا سرطانية كلوية غير صافية)
لديك أفراد أخرون في العائلة مصابون بسرطان الكلية
أصبت بأول ورم سرطان الكلية قبل بلوغك عمر 50 سنة.

إذا كان لديك واحد من عوامل الاختطار هذه وتظن أنك قد تكون مصابا بسرطان الكلية الوراثي، يمكنك التحدث إلى طبيبك في الموضوع.

أنواع سرطان الكلية الوراثي

هناك أنواع مختلفة من سرطان الكلية الوراثي. قد يتوفر لنا في المستقبل مزيد من المعلومات حول الجينات الجديدة المسببة لسرطان الكلية. وإلى ذلك الحين، إذا كنت تعتقد أن سرطان الكلية الذي تعاني منه قد يكون وراثيا، تحدث إلى طبيبك في الموضوع.

متلازمة فون هيبل لينداو (VHL) تتسب فيها الطفرات التي تحدث في جين فون هيبل لينداو وتتسبب عادة في سرطان الخلايا الكلوية الصافية)
الورم العضلي الأملس الوراثي وسرطان الخلايا الكلوية تسببه الطفرات التي تحدث في جين فومرت هيدراتاز ويسبب عادة النوع 1 من سرطان الخلايا الكلوية الحليمي.
سرطان الخلايا الكلوية الحليمي الوراثي تسببه الطفرات التي تحدث في جين ميت MET وعادة ما يسبب النوع 2 من سرطان الخلايا الكلوية الحليمي.
متلازمة بيرت هوغ دوبي تسببها الطفرة التي تحدث في جين FLCN وعادة ما تسبب سرطان الخلايا الكلوية الكارهة اللون أو ورم المُنْتَبِجات.
سرطان الخلايا الكلوية مع ورم المستقتيمات. وورم القواتم تسببه الطفرات التي تحدث في جين SDHB أو في جين SDHD.
إضطراب الصبغي 3 وسرطان الخلايا الكلوية وهذا ناتج عن اضطراب الصبغي 3 ويتمثل الإزفاء بانشطار وبتمسك الكروموزوم بكروموزوم آخر.
التصلب الحدبي المركب TSC) (. وهو ناتج عن طفرة على مستوى جين TSC 1 أو جين TSC 2 وعادة ما يؤدي إلى نوع من سرطان الكلية يسمى الورم الشحمي العضلي الوعائي. وتعتبر هذه الأورام حميدة لكن لديها عدد كبير من الأوعية الدموية التي يمكن أن تتفتق وتؤدي إلى نزيف داخلي يهدد حياة المصاب إذا لم يعالج.

إذا كانت في أسرتكم حالة سرطان الكلية، يتعين عليكم إخبار طبيبكم لكي يجري الفحوصات اللازمة. وإذا أظهرت الفحوصات بأنكم مصابون بسرطان الكلية الوراثي، ينبغي لأفراد أسرتكم الآخرون أن يقوموا بالفحوصات لكي تتم معالجة أي علامة للسرطان مبكرا، أي عندما يكون قابلا للشفاء.
في بعض الحالات النادرة، يمكن أن يصاب الأطفال بسرطان الكلية، لكن سرطانات الكلية لديهم تكون مختلفة عن تلك التي يصاب بها البالغون. يعتبر ورم ويلمز وورم أرومي كلوي من الأورام الأكثر شيوعا عند الأطفال. غير أنه تم تسجيل حالات نادرة لأطفال يعانون من سرطان الخلايا الكلوية أو لبالغين مصابين بورم ويلمز. وبالإضافة إلى ذلك، توجد أورام كلوية أخرى، معظمها حميدة.

Mensen met familieleden met nierkanker, vooral een broer of zus, hebben een verhoogd risico. Dit komt door de genen die de ouders op het kind overdragen. Slechts 3-5% van de nierkanker komt voort uit overgedragen genetische mutaties.

Tekenen dat uw nierkanker erfelijk is, zijn het volgende:

uw hebt meerdere tumoren in uw nier (multifocale tumoren)
u hebt tumoren in beide nieren (bilaterale tumoren)
u hebt een meer zeldzame vorm van nierkanker (een niet-heldercellig niercelcarcinoom)
andere familieleden hebben nierkanker gehad
u had uw eerste niertumor voordat u 50 jaar was.

Als u een van deze risicofactoren hebt, en denkt dat u een erfelijke nierkanker hebt, bespreek dit dan met uw arts.

Vormen van erfelijke nierkanker

Er zijn verschillende vormen van erfelijke nierkanker. In de toekomst komt er wellicht nieuwe informatie over nieuwe genen die nierkanker veroorzaken. Wanneer u denkt dat uw nierkanker erfelijk is, bespreek dit dan met uw arts. De volgende erfelijke vormen van nierkanker zijn bekend:

Ziekte van von Hippel–Lindau (VHL). Dit wordt veroorzaakt door een mutatie in het VHL-gen, en is meestal de aanleiding voor heldercellig RCC.
Erfelijke leiomyomatose en niercelcarcinoom (HLRCC). Dit wordt veroorzaakt door een mutatie in het FH-gen en veroorzaakt gewoonlijk het papillaire type 2 RCC.
• Erfelijk papillair niercelcarcinoom (HPRC). Dit wordt veroorzaakt door een mutatie in het MET-gen en veroorzaakt gewoonlijk het papillaire type 1 RCC.
Birt–Hogg–Dubé syndroom (BHD). Dit wordt veroorzaakt door een mutatie in het FCLN-gen, en is meestal de aanleiding voor chromofoob RCC of oncocytoom.
Niercelcarcinoom met erfelijk paraganglioom en phaeochromocytoom. Dit wordt veroorzaakt door mutaties in het SDHB- of SDHD-gen.
Chromosoom 3 translocatie familiair niercelcarcinoom Dit wordt veroorzaakt door een chromosoom 3-translocatie. Een chromosoom translocatie gebeurt wanneer een deel van het chromosoom afbreekt en zich aan een ander chromosoom hecht.
Tubereuze sclerose complex (TSC). Dit wordt veroorzaakt door een mutatie in het TSC1-of TSC2-gen en veroorzaakt gewoonlijk een vorm van nierkanker die angiomyolipoom wordt genoemd. Deze tumoren zijn goedaardig maar zij bevatten een groot aantal bloedvaten die kunnen springen, wat tot levensgevaarlijke interne bloedingen leidt als dit niet wordt behandeld.

Als u een geschiedenis van kanker in uw familie hebt, is het belangrijk dat u uw arts hierover inlicht zodat u gerichte onderzoeken kunt krijgen. Als het onderzoek uitwijst dat u een erfelijk type nierkanker hebt, kunnen andere leden van uw familie ook worden onderzocht zodat elk teken van kanker vroegtijdig kan worden behandeld, wanneer dit nog het best te genezen valt.

In zeldzame gevallen kunnen kinderen nierkanker krijgen, maar zij ontwikkelen gewoonlijk andere vormen van kanker dan volwassenen. De meest voorkomende vorm van nierkanker bij kinderen is Wilms-tumor ofwel nefroblastoom. Wel zijn er zeldzame gevallen van kinderen met RCC of volwassenen met een Wilms tumor beschreven. Verder zijn er een aantal andere, meestal goedaardige niertumoren.

As pessoas que têm familiares com cancro renal, especialmente um irmão, têm um risco acrescido. Isto poderá dever-se aos genes que são transmitidos dos pais para os filhos. As mutações genéticas hereditárias causam apenas 3-5% dos casos de cancro renal.

Os sinais de que o seu cancro renal poderá ser hereditário incluem:

tem mais de um tumor no seu rim (tumores multifocais)
tem tumores em ambos os rins (tumores bilaterais)
tem uma forma mais rara de cancro renal (um carcinoma de células renais de células não claras)
outros membros da sua família tiveram cancro renal
teve o seu primeiro tumor renal antes dos 50 anos de idade.

Se apresentar qualquer destes fatores de risco e achar que poderá ter um cancro renal hereditário, fale com o seu médico.

Tipos de cancro renal hereditário

Existem vários tipos de cancro renal hereditário. No futuro, poderemos ter mais informações sobre novos genes que causam cancro renal. Entretanto, se achar que o seu cancro renal pode ser hereditário, fale com o seu médico.

Doença de Von Hippel-Lindau (VHL). Esta síndrome é causada por uma mutação no gene VHL e normalmente causa CCR de células claras.
Leiomiomatose hereditária e cancro de células renais (LHCCR). É causada por uma mutação no gene FH e normalmente causa CCR papilar tipo 2.
Carcinoma de células renais papilares hereditário (HPRC). É causado por uma mutação no gene MET e normalmente causa CCR papilar tipo 1.
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD). Esta síndrome é causada por uma mutação no gene FLCN e normalmente causa CCR cromófobo ou oncocitoma.
Carcinoma de células renais com paraganglioma e feocromocitoma hereditários. É causado por mutações no gene SDHB ou SDHD.
Carcinoma de células renais familiar de translocação do cromossoma 3. É causado por uma translocação do cromossoma 3. A translocação de um cromossoma é quando parte de um cromossoma se separa e se liga a um cromossoma diferente.
Complexo de esclerose tuberosa (TSC). É causado por uma mutação no gene TSC1 ou TSC2 e normalmente causa um tipo de cancro renal denominado angiomiolipoma. Estes tumores são benignos, mas têm um grande número de vasos sanguíneos que podem rebentar e provocar uma hemorragia interna fatal se não for tratada.

Se existir um historial de cancro renal na sua família, é importante informar o seu médico para que possa ser testado. Se o teste indicar que tem um tipo hereditário de cancro renal, outros membros da sua família podem ser testados, de modo a que qualquer sinal de cancro possa ser tratado precocemente quando é mais fácil de curar.

Em casos raros, as crianças podem ter cancro renal, mas normalmente desenvolvem diferentes tipos de cancro renal em relação ao dos adultos. Os tipos mais comuns de cancro renal na infância são o tumor de Wilms e o nefroblastoma. No entanto, já ocorreram casos raros de crianças com CCR ou adultos com tumor de Wilms. Além disso, existem outros tumores renais maioritariamente benignos.

Люди, у которых имеются члены семьи с раком почек, особенно родной брат или сестра, подвержены повышенному риску. Это может быть связано с генами, которые передаются от родителя ребенку. Наследственные генные мутации вызывают только 3-5% случаев рака почек.

Признаки того, что рак почек может быть наследственным:

наличие нескольких опухолей в почке (мультифокальные опухоли);
наличие опухолей в обеих почках (двусторонние опухоли);
редкая форма рака почки (не почечно-клеточная карцинома светлоклеточного типа);
другие члены вашей семьи болели раком почек;
опухоль почки впервые появилась у вас до 50 лет.

Если у вас есть какой-либо из этих факторов риска, и, по-вашему, у вас может быть наследственный рак почки, поговорите со своим врачом.

Виды наследственного рака почки

Существует несколько различных видов наследственного рака почки. В будущем мы можем получить более подробную информацию о новых генах, которые вызывают рак почки. В то же время, если вы думаете, что рак почки у вас может быть наследственным, поговорите со своим врачом.

Болезнь фон Хиппеля–Линдау (VHL). Он вызван мутацией в гене VHL и обычно является причиной возникновения почечно-клеточной карциномы светлоклеточного типа.
Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC). Его появление вызвано мутацией в гене FH и обычно является причиной возникновения папиллярного почечно-клеточного рака 2-го типа.
Наследственная папиллярная почечно-клеточная карцинома (HPRCC). Ее появление вызвано мутацией в гене MET и обычно является причиной возникновения папиллярного почечно-клеточного рака 1-го типа.
Синдром Берта-Хогг-Дюбе (BHD). Он вызван мутацией в гене FLCN и обычно является причиной возникновения хромофобной почечно-клеточной карциномы или онкоцитомы.
Почечно-клеточная карцинома с наследственной параганглиомой и феохромоцитомой. Ее появление обусловлено мутациями в гене SDHB или SDHD.
Семейная почечно-клеточная карцинома с транслокацией хромосомы 3. Ее появление вызвано транслокацией хромосомы 3. Транслокация хромосомы — это когда часть хромосомы отрывается и прикрепляется к другой хромосоме.
Комплекс туберозного склероза (КТС). Он вызван мутацией в гене TSC1 или TSC2 и, как правило, является причиной возникновения одного из видов рака почек под названием «ангиомиолипома». Эти опухоли являются доброкачественными, но в них находится огромное количество кровеносных сосудов, которые могут лопнуть и, при отсутствии лечения, привести к опасному для жизни внутреннему кровотечению.

Если в вашем семейном анамнезе были случаи рака почек, важно, чтобы вы сообщили об этом своему врачу с тем, чтобы пройти обследование. Если обследование покажет, что у вас — наследственный тип рака почек, другие члены вашей семьи должны быть обследованы с тем, чтобы любой признак рака можно было вылечить на ранних стадиях, когда он наиболее излечим.

В редких случаях рак почек может развиться у детей, но обычно различные виды рака почки развиваются во взрослом возрасте. Наиболее распространенными типами рака почек у детей являются опухоль Вильмса и нейробластома. Тем не менее, в редких случаях у детей обнаруживали почечно-клеточная карцинома, а у взрослых —опухоль Вильмса. Кроме того, существуют и другие, в основном, доброкачественные опухоли почек.

Признаки того, что рак почек может быть наследственным:

наличие нескольких опухолей в почке (мультифокальные опухоли);
наличие опухолей в обеих почках (двусторонние опухоли);
редкая форма рака почки (не почечно-клеточная карцинома светлоклеточного типа);
другие члены вашей семьи болели раком почек;
опухоль почки впервые появилась у вас до 50 лет.

Виды наследственного рака почки

Болезнь фон Хиппеля–Линдау (VHL). Он вызван мутацией в гене VHL и обычно является причиной возникновения почечно-клеточной карциномы светлоклеточного типа.
Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC). Его появление вызвано мутацией в гене FH и обычно является причиной возникновения папиллярного почечно-клеточного рака 2-го типа.
Наследственная папиллярная почечно-клеточная карцинома (HPRCC). Ее появление вызвано мутацией в гене MET и обычно является причиной возникновения папиллярного почечно-клеточного рака 1-го типа.
Синдром Берта-Хогг-Дюбе (BHD). Он вызван мутацией в гене FLCN и обычно является причиной возникновения хромофобной почечно-клеточной карциномы или онкоцитомы.
Почечно-клеточная карцинома с наследственной параганглиомой и феохромоцитомой. Ее появление обусловлено мутациями в гене SDHB или SDHD.
Семейная почечно-клеточная карцинома с транслокацией хромосомы 3. Ее появление вызвано транслокацией хромосомы 3. Транслокация хромосомы — это когда часть хромосомы отрывается и прикрепляется к другой хромосоме.
Комплекс туберозного склероза (КТС). Он вызван мутацией в гене TSC1 или TSC2 и, как правило, является причиной возникновения одного из видов рака почек под названием «ангиомиолипома». Эти опухоли являются доброкачественными, но в них находится огромное количество кровеносных сосудов, которые могут лопнуть и, при отсутствии лечения, привести к опасному для жизни внутреннему кровотечению.

Las personas que tienen familiares con cáncer renal, especialmente un hermano, presentan un mayor riesgo. La causa pueden ser los genes que se transmiten de padre a hijo. Las mutaciones génicas hereditarias solo causan el 3-5 % de los cánceres renales.

Los signos de que su cáncer renal podría ser hereditario son:

tiene más de un tumor en el riñón (tumores multifocales);
tiene tumores en los dos riñones (tumores bilaterales);
tiene una forma infrecuente de cáncer renal (carcinoma renal de células no claras);
otros miembros de su familia han sufrido cáncer renal;
tuvo el primer tumor renal antes de los 50 años.

Si presenta alguno de estos factores de riesgo y cree que podría tener un cáncer renal hereditario, hable con su médico.

Tipos de cáncer renal hereditario

Hay diferentes tipos de cáncer renal hereditario. En el futuro, es posible que tengamos más información sobre nuevos genes causantes de cáncer renal. Mientras tanto, si cree que su cáncer renal podría ser hereditario, hable con su médico.

Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). Está causado por una mutación en el gen VHL y normalmente produce CR de células claras.
Leiomiomatosis hereditaria y cáncer renal (LHCR). Está causado por una mutación en el gen FH y normalmente produce CR papilar de tipo 2.
Carcinoma renal papilar hereditario (CRPH). Está causado por una mutación en el gen MET y normalmente produce CR papilar de tipo 1.
Síndrome de Birt–Hogg–Dubé (BHD). Está causado por una mutación en el gen FLCN y normalmente produce CR cromófobo u oncocitoma.
Carcinoma renal con paraganglioma hereditario y feocromocitoma. Está causado por mutaciones en el gen SDHB o SDHD.
Carcinoma renal familiar con translocación del cromosoma 3. Está causado por una translocación del cromosoma 3. Ocurre una translocación cromosómica cuando se desprende parte de un cromosoma y se une a un cromosoma distinto.
Complejo de esclerosis tuberosa (CET). Está causado por una mutación en el gen TSC1 o TSC2 y normalmente produce un tipo de cáncer renal denominado angiomiolipoma. Estos tumores son benignos, pero tienen un gran número de vasos sanguíneos que pueden romperse y provocar una hemorragia interna potencialmente mortal si no se trata.

Si hay antecedentes de cáncer renal en su familia, es importante que informe a su médico para que le hagan la prueba. Si la prueba revela que presenta un cáncer renal hereditario, otros miembros de su familia pueden hacerse la prueba para poder tratar cualquier signo de cáncer cuando hay más probabilidades de curarlo.

En casos infrecuentes, los niños pueden sufrir cáncer renal, pero normalmente se trata de tipos de cáncer renal distintos de los que se dan en los adultos. Los tipos de cáncer renal infantil más frecuentes son el tumor de Wilms y el nefroblastoma. Sin embargo, ha habido casos raros de niños con CR o adultos con tumor de Wilms. Además, hay otros tumores renales, mayormente benignos.

Los signos de que su cáncer renal podría ser hereditario son:

tiene más de un tumor en el riñón (tumores multifocales);
tiene tumores en los dos riñones (tumores bilaterales);
tiene una forma infrecuente de cáncer renal (carcinoma renal de células no claras);
otros miembros de su familia han sufrido cáncer renal;
tuvo el primer tumor renal antes de los 50 años.

Si presenta alguno de estos factores de riesgo y cree que podría tener un cáncer renal hereditario, hable con su médico.

Tipos de cáncer renal hereditario

Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). Está causado por una mutación en el gen VHL y normalmente produce CR de células claras.
Leiomiomatosis hereditaria y cáncer renal (LHCR). Está causado por una mutación en el gen FH y normalmente produce CR papilar de tipo 2.
Carcinoma renal papilar hereditario (CRPH). Está causado por una mutación en el gen MET y normalmente produce CR papilar de tipo 1.
Síndrome de Birt–Hogg–Dubé (BHD). Está causado por una mutación en el gen FLCN y normalmente produce CR cromófobo u oncocitoma.
Carcinoma renal con paraganglioma hereditario y feocromocitoma. Está causado por mutaciones en el gen SDHB o SDHD.
Carcinoma renal familiar con translocación del cromosoma 3. Está causado por una translocación del cromosoma 3. Ocurre una translocación cromosómica cuando se desprende parte de un cromosoma y se une a un cromosoma distinto.
Complejo de esclerosis tuberosa (CET). Está causado por una mutación en el gen TSC1 o TSC2 y normalmente produce un tipo de cáncer renal denominado angiomiolipoma. Estos tumores son benignos, pero tienen un gran número de vasos sanguíneos que pueden romperse y provocar una hemorragia interna potencialmente mortal si no se trata.